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CLASIFICACION
Ruhle Aliro Moreno Prez
Dr. Salazar Ortega Manuel Grupo 1004 2 de Mayo de 2011
LEUCEMIA AGUDA
LEUCEMIA AGUDA
Definicin.
Enfermedad neoplsica de la medula sea que afecta una clona de clulas hematopoyticas, que se caracteriza por una proliferacin desordenada de estas clulas en la mdula sea, el desplazamiento de los elementos medulares normales y la infiltracin del resto de los rganos de la economa.
Factores predisponentes.
LEUCEMIA AGUDA
Exposicin a derivados del benceno. Leucemognesis Exposicin a radiaciones ionizantes. Exposicin a agentes alquilantes. ADN Virus Retrovirus (HTLV-I, HTLV-II) Alteraciones genticas Sndrome de Down Inestabilidad cromosmica Anemia de Fanconi
LEUCEMIA AGUDA
Clasificacin. La mejor clasificacin de las LA es la MIC: Morfolgica Inmunolgica Citogentica
LEUCEMIA AGUDA CLASIFICACIN MORFOLGICA (FAB fue estimulado por la necesidad de un esquema que unificara los criterios morfolgicos, para correlacionarlos con el pronostico)
1.-LEUCEMIA AGUDA LINFOBLSTICA (LAL)
x x x
LAL-L1 Linfoblstica tpica LAL-L2 Linfoblstica atpica LAL-L3 Linfoblstica tipo Burkitt
LEUCEMIA AGUDA
LEUCEMIA AGUDA
LEUCEMIA AGUDA
2.-LEUCEMIA AGUDA MIELOBLSTICA. (LAM) x LA-M0 mieloblstica con diferenciacin mnima x LA-M1 mieloblstica inmadura x LA-M2 mieloblstica madura x LA-M3 promieloctica hipergranular x LA-M4 mielomonoblstica x LA-M5 monoblstica pura x LA-M6 eritroleucemia x LA-M7 megacarioblstica
Cuando se emplea la morfologa panptica convencional como medio nico para efectuar la clasificacin de las leucemias agudas, se pueden cometer errores diagnostico y en consecuencia teraputicos, aproximadamente 20% de los casos de LA.
LEUCEMIA AGUDA
LEUCEMIA AGUDA
AcMo clasificacin de las LA en 3 variedades
CLASIFICACION INMUNOLOGICA LEUCEMIA LAL T LAL B VARIANTE Ninguna Pro-B B Comn Pro B B LAM 15:17+ LAM 15:17Ac. OBLIGADOS CD7, CD3c, CD2 CD34, CD45 Y I Di CD79a, CD19 CD!), 1gs, cadenas u, I ILA-DR, I d I, CD34 y CD45 MPOc, CD13 CD117, CD34, CD15, HLA-DR y CD45 CD20 Y CD38 Ac. OPCIONALES
MIELOBLASTICA
CD36 Y CD64
Las alteraciones cromosmicas de mayor significado pronostico en LAM son 3: La translocacin (15;17) (q22;q11.2) de la LAM-M3 (promieloctica) que produce un gen quimerico (PML/RAR-alfa). La translocacin (8;21) de la LAM-M2 que produce el gen quimerico AML1/ETO. La inversin del cromosoma 16 (inv16) mielomonoblastica con eosinofilia (LAM-M4Eo) de la leucemia
Cualquiera de estas 3 alteraciones genticas en LAM se asocia con un pronstico menos sombro, con mayor posibilidad de lograr la remisin y con supervivencias mas prolongadas.
En las LAL, una alteracion frecuente es el cromosoma Filadelfia; t(9q+; 22q-) (q34.1;q11.2), que produce un gen quimerico llamado BCR/ABL. El cromosoma Filadelfia aparece en 2% de los enfermos de LAL infantil e incluso en 25% de los adultos.
LEUCEMIA AGUDA
CUADRO CLINICO Se presentan como Sx hemorrgicos, anmicos o infiltrativos, aisladamente o en combinacin. La hemorragia puede deberse a trombocitopenia por invasin leucemica de medula osea o a coagulopatia por consumo (como en el casos de leucemia promielocitica LAM-M3). La anemia se debe tambien a invasin tumoral de medula osea (mas grave en leucemia linfoblastica).
LEUCEMIA AGUDA
CUADRO CLINICO
Solo la mitad de los enfermos con LA muestran incremento en leucocitos; una cuarta parte es normal y otra cuarta parte presenta disminucin.
Nunca debe descartarse el diagnostico de LA solo porque la cuenta de globulos blancos es normal.
LEUCEMIA AGUDA
CUADRO CLINICO
SINTOMA FATIGA FIEBRE INFECCION HEMORRAGIA DOLOR OSEO LAL(%) 92 71 17 51 79 LAM(%) 22 75 31 22 18
LEUCEMIA AGUDA
LABORATORIO
Estudio MO Cuando hay duda o cuando la invasin por blastos no es tan grave
Edad entre 18 meses y 10 aos Estado nutricional normal o adecuado Menos de 30,000 leucocitos al diagnstico Leucemias de estirpe B Ausencia de traslocaciones Ausencia de marcadores mieloides Ausencia de infiltracin al SNC Ausencia de infecciones al diagnstico Contenido euploide o hiperdiploide de ADN
Esto indica que la enfermedad es heterognea y variable en presentacin, morfologa, inmunologa, citogentica, bioqumica, etc. El tratamiento se hace en varias fases: a)Induccin a la remisin.
Se pretende destruir la mayora de las clulas leucmicas y recuperar la hematopoyesis normal y el bienestar del paciente. Farmacos que no afectan mayormente la sintesis del ADN (vincristina, prednisona, asparaginasa)
a)Tratamiento post-remisin
Destruir las celulas residuales que han sobrevivido en la etapa previa. Se puede utilizar medicamentos que afectan la sintesis de ADN e idealmente que puedan destruir celulas en reposo o fuera del ciclo.
Frmacos va intratecal (metotrexato, arabinsido de citosina y corticosteroides) para destruir celulas que se han alojado en este sitio. a) Tratamiento de continuacin o mantenimiento.
Destruir los ltimos vestigios de leucemia de leucemia residual. Medicamentos que interfieren en la sintesis de ADN (mercaptopurina y metotrexato), produciendo en consecuencia mielosupresin.
Los avances ms notables se han realizado en el tratamiento de la LAL del nio, en donde ha sido posible la curacin de la enfermedad, entendida como la remisin completa sostenida por ms de cinco aos, aproximadamente en 90% de los casos.
LEUCEMIA AGUDA
Pronstico.
Remisin completa LAL: 90% LAM: 60% a 70% Sobrevida libre de enfermedad a 5 aos LAL: 60% LAM: 20%