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Dr. Jorge Arturo Cruz Rodrguez Posgrado de Neurologa 14 de Mayo del 2011
Agenda
Introduccin Enfermedad de Parkinson Enfermedad de Huntington Distona Temblor Gilles de la Tourette
Introduccin
Se caracterizan por anormalidades en movimientos voluntarios o por la presencia de movimientos involuntarios excesivos
Consideraciones Anatmicas
Kandel ER, Schwartz JH, Jessel TM:Principles in Neural Sciencies, 4th ed. New York: McGraw-Hill, 2000
Consideraciones Anatmicas
Kandel ER, Schwartz JH, Jessel TM:Principles in Neural Sciencies, 4th ed. New York: McGraw-Hill, 2000
Sntomas
Negativos (hipo cinticos)
Bradicinesia Hipocinesia Perdida de reflejos posturales normales
Positivos (hipercinticos)
Temblor Rigidez Movimientos involuntarios Corea Atetosis Balismo Distona
WATTS RL, KOLLER WC (eds): Movement Disorders: Neurologic Principles and Practice,2nd ed.New York, McGraw-Hill,
ENFERMEDAD DE PARKINSON
Antecedentes
From WebPath. University of Utah Web site. Accessed February 23, 2004. Copyright 1994-2004, by Edward C. Klatt, MD.
Rohkamm, M.D. Parkinson disease. Color Atlas of Neurology. 2004 Georg Thieme Verlag,206-213
Rohkamm, M.D. Parkinson disease. Color Atlas of Neurology. 2004 Georg Thieme Verlag,206-213
Hypomimia
Drooling
Facial expression
Rohkamm, M.D. Parkinson disease. Color Atlas of Neurology. 2004 Georg Thieme Verlag,206-213
Diagnostico de PD temprana
Presencia de:
Temblor en reposo Bradicinesia Rigidez en rueda dentada Asimetra Respuesta a levodopa
Ausencia de :
Demencia Inestabilidad postural Neuropata perifrica Disfuncin autonmica Mioclnicas Anormalidades oculomotoras
Hughes AJ, Daniel SE, Ben-Schloma Y, Lees AJ. The accuracy of diagnosis of parkinsonian syndromes in a specialist movement disorders service. Brain
Enfermedad de Huntington
EXAMN FSICO
EXAMN FSICO
Corea
Deriva de la palabra griega Choreia , que significa Danza Movimientos arrtmicos involuntarios enrgicos, rpidos, con sacudidas, sin propsito La hipotona y los reflejos pendulares pueden sugerir un trastorno de la funcin cerebelosa Coreoatetosis es usada cuando coexiste con movimientos distnicos y atetsicos
WATTS RL, KOLLER WC (eds): Movement Disorders: Neurologic Principles and Practice, 2nd. New York, MCGraw-Hil, 2004l
Atetosis
no fijo o cambiante Incapacidad para mantener en una sola posicin los dedos de manos y pies, lengua o cualquier otra parte del cuerpo Extensin-pronacin y flexin-supinacin del brazo y flexin y extensin de los dedos Eversin-inversin del pie, retraccin y fruncimiento de los labios
WATTS RL, KOLLER WC (eds): Movement Disorders: Neurologic Principles and Practice, 2nd. New York, MCGraw-Hil, 2004l
Balismo
Movimiento indefinido e incontrolable en todo un miembro Suelen ser unilaterales Lesin aguda del ncleo subtalmico contralateral o estructuras circunvecinas inmediatas Bilateral es raro
Postuma RB, Lang AE. Hemiballism: revisiting a classic disorder. Lancet Neurol 2003;2:661-668
COREA DE HUNTINGTON
Descrita en 1872 por George Huntington Enfermedad neurolgica degenerativa caracterizada por: Movimientos involuntarios incontrolados Perdida de las funciones intelectuales Trastornos psquicos Afecta los ganglios basales (ncleo caudado y pallido) y la corteza cerebral (pensamiento, percepcin y memoria) Inicio de los 10 a 60 aos Rango de supervivencia 15 a 20 aos
Future Neurology. 2010;5(1):85-104. Brain. 2008;131(4):1057-1068.
Distonas
Definicin
Sndrome neurolgico caracterizado por contraccin muscular sostenida produciendo torsin y movimientos repetitivos o posturas anormales
Fahn S, Bressman SB, Marsden CD. Classification of dystonia. Adv Neurol 1998;78:1-10.
Ausencia de:
Debilidad Amiotrofia Espasticidad Ataxia Anormalidades oculares Alteracin cognitiva Convulsiones
Formas de distona
Blefaroespasmo Distona cervical Distona de miembros inferiores Ocupacional Oromandibular Espasmdica
Halllet M. Blepharospasm: recent advances.Neurology 2002;59:1306-1312. Chan J, Brin MF. Idiopatic cervical dystonia:clinical characteristics. Mov Disord 1991;6:119126
Temblor
Examen fsico
Hospital Roosevelt Posgrado de Neurologa
Definicin
Movimientos rtmicos, involuntarios, oscilatorios de una parte del cuerpo Mas comn de los trastornos del movimiento Puede presentarse como una sola entidad clnica o parte de un espectro de sntomas
Deuscl G. Consensus statement of the Movement Disorder Society on Tremor. Ad Hoc Scientific Committee. Mov Disord
Subtipo
Definicin
Completamente soportado por la gravedad
Durante contraccin voluntaria del musculo Mantenido voluntariamente contra la gravedad Movimientos voluntarios sin objetivo Aumento de la amplitud al final del movimiento Durante actividades especficos Contraccin muscular contra objetos rgido
Zesiewicz TA, Hauser RA. Phenomenology and treatment of tremor disorders. Neurolo Clin 2001;19:651-680
8-12 8-12
4-12 13-18 4-10 4-7 4-6 2-4 2-4 1-4 2-12
P,K P,K
R,P,K P P,K R,P,K R,P,K R,P,K R,P,K R,P,K R,P,K
Neuroptico Psicognico
Otros
R:reposo; P:postura;K:cinetico
4-11 4-10
2-8
P,K R,P,K
R,P,K
Temblor esencial
Criterios
Temblor bilateral, simtrico, postural o cintico, que involucra manos y antebrazo, visible y persistente Temblor adicional o aislado de la cabeza, pero en ausencia de postura anormal
Bain P, Brin M, Deuschl G. Criteria for the diagnosis of essential tremor. Neurology 2000;54:57
Tratamiento de ET
Efectivo Terapia medica Probablemente efectivo Cuestionable
Primidona
Propanolol Otros -bloqueadores Alcohol
Toxina botulnica
Benzodiacepinas Topiramato Clozapina Mirtazapina
Gabapentina
Metazolamina Clonidina Flunarizina Glutetimida
GILLES DE LA TOURETTE
Caractersticas clnicas
Son estereotipados, repetitivos, sin ritmo, simples o complejos Rpidos o sostenidos Precedidos por una sensacin urgente de mover la parte afectada Pueden ser vocales con fenmeno de ecolalia, palilalia y coprolalia
Criterios diagnsticos
Tics motores y uno o mas tics vocales presentes en algn momento durante la enfermedad Ocurre muchas veces al da intermitentemente por al menos un ao Los tics cambian constantemente Aparecimiento antes de los 21 aos Que exista un testigo visual de los tics No exista condiciones que expliquen los tics
Tourette Syndrome Classification Study Group. Definitions and classification of tic disorders. Arch Neurol 1993, 50:1013-1016